تعتبر متلازمة نيثرتون من الاضطرابات النادرة التي تؤثر على الجلد والشعر والجهاز المناعي، وتظهر أعراضها منذ الولادة، وتشمل احمرار وتقشر جلد الجسم، فما أسبابها؟ وكيف يمكن علاجها؟[١]


متلازمة نيثرتون 

تعرف متلازمة نيثروتون (Netherton Syndrome) أيضاً باسم متلازمة شعر الخيزران (Bamboo Hair)؛ وهي عبارة عن مرض جلدي وراثي نادر يتميز بتقشر الجلد، وعيوب في الشعر،[٢] وزيادة التعرض للإكزيما التأتبية (Atopic eczema)، وارتفاع مستويات الجسم المضاد IgE،[٣] ويولد بعض الأطفال المصابين بمتلازمة نيثرتون بغشاء ضيق وشفاف يغطي جلدهم يسمى غشاء الكولوديون (Collodion membrane)، والذي يزول خلال الأسابيع الأولى من حياة الطفل، ومن الجدير بالذكر أن الأطفال المصابون بمتلازمة نيثرتون معرضون لخطر الإصابة بجفاف وعدوى الجلد أو أنحاء الجسم المختلفة؛ بسبب فقدان الحماية الطبيعية التي يوفرها الجلد، بالإضافة إلى أنهم يعانون من تأخر النمو وبطء اكتساب الوزن، ومن حسن الحظ أن أعراض متلازمة نيثرتون تتحسن عند الأطفال الأكبر سناً والبالغين، ولكنهم غالباً يظلون يعانون من نقص الوزن وقصر القامة.[٤] 


أعراض متلازمة نيثرتون 

تختلف أعراض متلازمة نيثرتون من شخص لآخر، ويمكن أن تتراوح شدة الأعراض من خفيفة إلى شديدة، وتشمل علامات وأعراض متلازمة نيثرتون ما يلي:[١]

  • المعاناة من جلد متقشر وجاف بشدة يعرف باسم السُماك (Ichthyosis).
  • الإصابة بجلد داكن وسميك، فيما يُعرف بالشواك الأسود (Acanthosis nigricans).
  • احمرار الجلد وظهور قشور دقيقة على الجلد، تعرف هذه الحالة باسم احمرار الجلد السماكي الخلقي غير الفقاعي (NBCIE).
  • ظهور طفح جلدي ذو لون أحمر على شكل دوائر، وبشكل متكرر.
  • ضعف جذور الشعر وتكسرها بسهولة.
  • زيادة التعرض لتفاعلات الحساسية.
  • الإصابة بالإكزيما.
  • الإصابة بالربو.
  • سوء الامتصاص (Malabsorption)؛ حيث يكون من الصعب امتصاص العناصر الغذائية من الطعام.
  • تأخر النمو والقدرات العقلية.
  • ازدياد خطر الإصابة بالتهابات الجلد، وسرطان الجلد في مرحلة البلوغ.


أسباب متلازمة نيثرتون 

تعد متلازمة نيثرتون مرض وراثي، إذ ينتقل من الأبوين إلى الطفل كصفة جسدية متنحية، نتيجة طفرة في جين موجود على الكروموسوم الخامس، ومن الجدير بالذكر أن المرض لا يكون ظاهر على الأبوين لكنهما يكونان حاملان للجين المتنحي، ولا ينتقل المرض إلى الطفل إلا إذا ورث جينين متنحيين من كلا الأبوين.[٥] 


ما مدى انتشار متلازمة نيثرتون؟ 

أثبتت الدراسات التقديرية أن متلازمة نيثرتون تصيب طفل واحد من أصل 200,000 طفل حديث الولادة.[٤] 


تشخيص متلازمة نيثرتون 

يجب إجراء فحوصات تشخيصية عند الأطفال وحديثي الولادة الذين يعانون من أعراض قد تدل على إصابتهم بهذه المتلازمة، ويتضمن التشخيص الكشف عن الأعراض والسؤال عن التاريخ العائلي، إلى جانب فحوصات تشخيصية أخرى، وتشمل الفحوصات التشخيصية ما يلي:[٥][٦]

  • فحص الشعر غير الطبيعي: يساعد هذا الفحص على رؤية العيوب في خصلات الشعر عن طريق فحص شعر المريض تحت المجهر، ومن الجدير بالذكر أن هذا الفحص لا يتم إلا بعد أن يبلغ الطفل السنتين ولكن في بعض الحالات يمكن إجراءه في وقت أبكر.  
  • خزعة الجلد واختبار الحمض النووي: يمكن إجراء هذين الفحصين لتأكيد التشخيص. 
  • الاختبارات الجينية: يمكن أن تساعد على تحديد نوع المرض ووضع خطة مناسبة للعلاج.


علاج متلازمة نيثرتون 

تقتصر خيارات علاج متلازمة نيثرتون حتى الآن على العلاج الموضعي، والتي تشمل ما يلي:[٦][٥] 

  • مرطبات ومطريات الجلد: والتي تحتوي على مادة الفازلين (Petrolatum) أو اللانولين (Lanolin)، أو الكريمات التي تحتوي على اليوريا أو حمض اللاكتيك أو حمض الساليسيليك.
  • كريمات ترميم حاجز الجلد: التي تحتوي على مادة السيراميد (Ceramides) أو الكوليسترول. 
  • مثبطات الكالسينيورين الموضعية (Topical calcineurin inhibitors): مثل: دواء بيمكروليمس (Pimecrolimus) أو تاكروليمس (Tacrolimus)، ولكن يجب الانتباه إلى أن هذه الأدوية يجب أن تستخدم باعتدال؛ لأن الجلد يمكن أن يمتصها بسهولة، بالإضافة إلى أن الاستخدام على نطاق واسع يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع مستويات الدم بشكل خطير. 
  • الكورتيزون الموضعي (Topical steroids): يجب استخدامها بتركيز ذات فعالية قليلة على مناطق محدودة من الجسم ولفتراتٍ زمنية قصيرة؛ وذلك لأنّ امتصاصها يتم بسهولة عبر الجلد.
  • أدوية الريتينويد (Retinoids): التي تؤخذ عن طريق الفم؛ مثل: الأسيتريتين (Acitretin)، والآيزوتريتينوين (Isotretinoin).
  • المضادات الحيوية: ويمكن استخدامها لعلاج العدوى الجلدية.
  • العلاج الكيميائي الضوئي (PUVA).


المراجع

  1. ^ أ ب " Netherton syndrome ", nih, Retrieved 14/11/2021. Edited.
  2. ↑ "Trichorrhexis Invaginata (Netherton Syndrome or Bamboo Hair)", medscape, Retrieved 14/11/2021. Edited.
  3. ↑ "Ichthyosis, Netherton Syndrome", rarediseases, Retrieved 14/11/2021. Edited.
  4. ^ أ ب "Netherton syndrome", medlineplus, Retrieved 14/11/2021. Edited.
  5. ^ أ ب ت "Netherton syndrome", dermnetnz, Retrieved 14/11/2021. Edited.
  6. ^ أ ب "Netherton Syndrome", firstskinfoundation, Retrieved 14/11/2021. Edited.