ما هي متلازمة غود باستشار؟

تصنّف متلازمة غود باستشار (Goodpasture Syndrome) أنها متلازمة مناعية، ونادرة الحدوث، تصيب أنسجة الكلى والرئتين، وتحدث أعراض هذا المتلازمة نتيجةً لمهاجمة الجهاز المناعي أنسجة الجسم وكأنّها أنسجةٌ غريبة عنه، فيُفرِز الجسم بروتيناتٍ متخصّصة تسمّى بالأجسام المضادة، لترتبط هذه الأجسام المضادة مع الأنسجة المحتوية على بروتين الكولاجين في الكلى والرئتين، وينتج عن هذا الارتباط التهاب حادّ يُتلِف هذه الأنسجة، وفي البداية تكون أعراض هذه المتلازمة غير واضحة، ولكنها سرعان ما تتضّح عندما تصيب الرئتين والكليتين، وإذا لم يتمّ تشخيصها وعلاجها بسرعة ستكون مهددة للحياة.[١][٢]


ما مدى شيوع متلازمة غود باستشار؟

لم تسجّل حالاتٌ كثيرة لمتلازمة غود باستشار، إذ تتراوح احتمالية الإصابة من 0.5 - 1 بين كل مليون شخص سنويًا،[٣] ولحسن الحظ ففي السنوات الأخيرة انخفضت معدلات الوفيات المرتبطة بمتلازمة غود باستشار، بسبب تحسّن طرق وأساليب التشخيص والعلاج، بالإضافة إلى استخدام الأدوية التي تثبّط الجهاز المناعي.[٢]


ما هي أسباب الإصابة بمتلازمة غود باستشار؟

لا توجد دراساتٌ كافية لتحديد السبب الجوهري وراء تحفيز جهاز المناعة ومهاجمته بروتين الكولاجين في الكلى والرئتين، إلا أنّ الدراسات اقترحت دور العامل الوراثي كمسبّبٍ لهذه المتلازمة، وذلك لأنها تتكرر في العائلات، وفيما يلي بعض العوامل الأخرى المُحتملَة لمتلازمة غود باستشار:[٢]

  • التعرّض لبعض المواد الكيميائية مثل مذيبات الهيدروكربون، وبعض المبيدات الحشرية.
  • التعرّض للغبار أثناء العمل.
  • استخدام بعض الأدوية المخدرة، مثل الكوكايين.
  • تدخين التبغ.
  • الإصابة بالعدوى الفيروسية.


ما علاج متلازمة غود باستشار؟

يهدف العلاج إلى التخلّص من الأجسام المضادة التي سببت الضّرر وأدّت إلى ظهور أعراض متلازمة غود باستشار، عن طريق ما يلي:[٤][٥]

  • تنقية البلازما أو فصادة البلازما: (Plasmapheresis)؛ والذي يتمّ بتصفية البلازما (الجزء السائل من الدم) من الأجسام المضادة التي تهاجم الكلى، ثم يتم إعادة البلازما بعد تصفيتها إلى الجسم، ويتم إجراء هذه العملية يوميًا وتكرر لمدة أسابيع متعددة.
  • العلاج الدوائي: مثل الكورتيزون، أو مثبطات المناعة مثل السيكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide)، أو الأدوية للسيطرة على ضغط الدم المرتفع.
  • غسيل الكلى، في حالة الفشل الكلوي.
  • زراعة الكلى، في حالة الفشل الكلوي.
  • اتباع الحميات الغذائية الخاصّة، مثل الحدّ من تناول السوائل والأملاح للتحكم بالانتفاخ، أو اللجوء إلى الغذاء الذي يحتوي على كميةٍ قليلة أو معتدلة من البروتينات.


ما هي أعراض متلازمة غود باستشار؟

فيما يلي أهم الأعراض التي يشعر بها المصابون بمتلازمة غود باستشار:[٥]

  • يبدأ المصابون الشعور بأعراضٍ غير واضحة، مثل الشعور بالتعب العام، والضّعف العام في الجسم، وشحوب لون الجلد، والغثيان والتقيؤ، وفقدان الشّهية، وضيق التنفس.
  • كحّة جافّة (بدون بلغم)، وبشكل مستمر، ومزعج.
  • كحّة مصحوبة بالدم، وهذا العَرَض يسبق فشل الجهاز التنفسي، وتستدعي هذا الحالة التدخل الطبي السريع.
  • بول مصحوب بالرغوة، وقد يصاحبه الدم.
  • ألم أثناء التبول.
  • الانتفاخ في الأرجل، والأيدي أو الأقدام.
  • آلام في منطقة الصدر.


في أي عمر تحدث متلازمة غود باستشار؟

عادة ما يتمّ ظهور أعراض المتلازمة وتشخيصها بين سن 20-30 سنة، أو عند كبار السن بعد عمر 60 سنة.[١]


كيفية تشخيص متلازمة غود باستشار

فيما يلي أهم ما يخصّ طرق تشخيص متلازمة غود باستشار:[٦]

  • فحص الأجسام المضادة: يعتبر هذا الفحص خاصًا لتشخيص متلازمة غود باستشار، ويتم فيه التحقق من وجود الأجسام المضادة التي تهاجم أنسجة الكلى والرئتين.
  • تحليل الدم والبول: يمكن أيضًا أن يطلب الطبيب تحليلاً للدم وللبول، إذ يتمّ البحث في البول عن البروتينات والدم الذي يشير إلى احتمالية حدوث خللٍ في وظائف الكلى، أما في الدم فيتمّ قياس نسبة الكرياتينين ليتم حساب معدل الترشيح الكبيبي (GFR)، والذي يشير إلى كفاءة الكلى في تنقية الدم من الفضلات.
  • تصوير الرئتين بالأشعة السينية: للتحقق من تأثير الأجسام المضادة على نسيج الرئتين.
  • الخزعة: يتمّ أخذها من الكليتين والرئتين للتحقق من أنّ الأجسام المضادة تهاجمها وتدمّرها.


هل يمكن منع حدوث متلازمة غود باستشار؟

لا يمكن منع حدوث متلازمة غود باستشار، لكن يمكن التّقليل من احتمالية الإصابة بها من خلال منع التعرّض لمسببات المتلازمة في البيئة الخارجية، كالحدّ من التدخين، أو التعرض للمركبات الهيروكربونية الموجودة في الصمغ المستنشق أو بعض المنتجات التي تحتوي على البترول في تركيبها.[٣]


النتائج بعيدة المدى المتوقعة لمتلازمة غود باستشار

عادةً ما يصنع الجسم أجسامًا مضادةً لفترةٍ قصيرة من الوقت، وتمتدّ هذه المدة بين أسابيع إلى سنتين، وعندما يتوقف الجسم عن إنتاج هذه الأجسام المضادة فإنّ مشاكل الرئتين لا تعاود الظّهور إلى حين عودة نشاط الأجسام المضادة، على عكس الكلى التي تبقى متأثرة بالأجسام المضادة لمدةٍ طويلة.[٦]

المراجع

  1. ^ أ ب "Goodpasture syndrome", Cleveland Clinic, Retrieved 1/11/2021. Edited.
  2. ^ أ ب ت "Goodpasture syndrome", Webmd, Retrieved 1/11/2021. Edited.
  3. ^ أ ب "Goodpasture's Syndrome", patient, Retrieved 1/11/2021. Edited.
  4. ↑ "Goodpasture’s Syndrome (Anti-GBM disease)", Penn Medicine, Retrieved 1/11/2021. Edited.
  5. ^ أ ب "Anti-GBM/Goodpasture’s Syndrome"، Vasculitis Foundation، اطّلع عليه بتاريخ 1/11/2021. Edited.
  6. ^ أ ب "Goodpasture's Syndrome", National Kidney Foundation, Retrieved 1/11/2021. Edited.