متلازمة بوتر

متلازمة أو متوالية بوتر (Potter syndrome) هي حالة صحيّة نادِرة الحُدوث تؤثر على كيفية نمو الجنين في الرحم، وتحدث نتيجة قلّة السّائل الأمينوسي في الرّحم (السائل الذي يحيط بالجنين)، فبدون هذا السائل لن يستطيع الطّفل النّمو بصورة سليمة، فمثلًا سينمو الهيكل العظمي والجهاز التنفسي للجنين بشكل غير طبيعي، وستظهر على الطّفل بعد ولادته عدّة سِمات، مثل تجعّد الجلد، وانخفاض مُستوى الأذنين في الرأس والكثير من المشاكل الجسدية، وفي معظم الحالات يموت الرضيع المصاب بمتلازمة بوتر عند الولادة، أو بعدها بفترة وجيزة.[١]


أعراض وعلامات متلازمة بوتر

تؤثر أعراض وعلامات متلازمة بوتر في كل طفل بشكل مختلف عن الآخر، وتتراوَح شدة الأعراض من طفل لآخر، ويمكن أن تؤثر الأعراض كذلك على طول فترة الحمل، مما قد يؤدي إلى ولادة الطفل قبل أوانه، ومن أعراض هذه المُتلازمة:[٢]


سِمات تبدو على وجه وجسم الطّفل

يمكن أن يؤثر ضغط جدار الرحم الناتج عن نقص السائل الأمنيوسي على كيفية نمو أجزاء من الجنين، فيؤدي هذا إلى ظهور سمات وجه وجسم مميزة، مثل:

  • الذقن المُسطّح غير البارِز للأمام.
  • تجعد أسفل الشفة السفلى.
  • تباعدت العيون عن بعضها البعض.
  • جسر الأنف العريض المُسطّح.
  • انخفاض مُستوى الآذان في الرأس مع وُجود كمية صغيرة من الغضروف في الأذنين.
  • وُجود طيات من الجلد في زوايا العينين.
  • الذراعان والأرجل القصيرة.
  • صعوبة في تمديد المفاصل بالكامل.
  • أعضاء غير مُكتملة النّمو أو مشوهة.


مشاكل في أعضاء الجسم

  • أمراض القلب الخلقية.
  • أمراض العين (إعتام عدسة العين).
  • أمراض الكلى (الفشل الكلوي المزمن، عدم وُجود الكلى، مرض الكلى المتعدد الكيسات).
  • أمراض الرئة (أمراض الرئة المزمنة، ضيق التنفس).


أسباب الإصابة بمتلازمة بوتر

المشكلة الأساسية لحُدوث مُتلازمة بوتر هي الفشل الكلوي عند الجنين، إذ تفشل الكلى في النمو بشكل صحيح بينما ينمو الطفل في الرحم، وعندما تفشل الكلى ستتوقف عن إنتاج السائل الأمنيوسي (مثل البول)، مما يُسبب نقصًا في السّائل الأمينوسي، الأمر الذي يُعيق نُمو الجنين بصورة صحيحة،[٣] وهُناك عدة عوامل يمكن أن تسبب متلازمة بوتر، وهي:[٢]

  • فشل نُمو الكلى بصورة صحيحة أثناء نُمو الجنين أو عدَم نُموها من الأساس.
  • انسداد المسالك البولية عند الجنين.
  • تسرب السائل الأمنيوسي الناتج عن تمزق الأغشية عند الأم أثناء الحمل.
  • حُدوث مرض الكلية متعددة الكيسات (Polycystic kidney disease) عند الجنين.
  • إصابة الجنين بمتلازمة إيجل باريت (Eagle-Barrett syndrome).
  • مُعاناة الأم من السّكري من النّوع الأول غير المُنضبط.



يمكن أن يرث الأطفال بعض أسباب متلازمة بوتر، لكن متلازمة بوتر ليست حالة وراثية.




تشخيص متلازمة بوتر

قد يُظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل (فحص سونار البطن) نقصًا في السائل الأمنيوسي، أو عدم وجود كلى عند الجنين، أو يُوضّح وُجود تشوهات ومشاكل غير طبيعية في الكلى عند الجنين.[٤]


أمّا بعد ولادة الطّفل يمكن استخدام الاختبارات التالية للمساعدة على تشخيص الحالة:[٤]

  • تصوير البطن بالأشعّة السينية.
  • تصوير الرّئتين بالأشعة السينية.


علاج متلازمة بوتر

مُتلازِمة بوتر خطرة جدًا وقد يولد الطّفل ميتًا بسببها أو قد يموت بعد ولادته بفترة وجيزة، لذلك لا يوجد علاج شافٍ منها، بل يعتمِد العلاج بشكلٍ عام على تقديم الدّعم للطّفل قدر المُستطاع لتمكين أعضاء جسمه من العمل أو لتحسين وظائف أعضائه عُمومًا، بالإضافة لدعم ذويه وإطلاعهم على طبيعة حالة الطّفل وإخبارهم أنّه مُعرض للخطر (ويُحبّذ أن يطلع الوالدان على حالة الجنين قبل ولادته)، ومن الخيارات العلاجية المُتاحة:[٥]

  • دعم الجهاز التنفسي (وضع جهاز أوكسجين أو تركيب جهاز تنفس للطفل).
  • الدعم الكلوي (غسيل الكلى البريتوني).
  • تصحيح عيوب القلب والأوعية الدموية جراحيًّا إذا كان هُناك ضرورة وإمكانية.
  • تصحيح أي انسدادات أو تشوهات هيكلية في الجهاز البولي والكلى جراحيًّا إذا كان هُناك ضرورة وإمكانية.
  • استئصال الكلية المُصابة أو المُشوهة وزراعة كلى جديدة.



إن عاش الطّفل لفترة طويلة نوعًا ما سيلزمه حينها علاج أمراض الكلى المزمنة، وستُراقب تغذيته ونُموه، وسيُعطى مجموعة كبيرة من المكملات الغذائية والأدوية العلاجية بسبب فقر الدّم ومشاكل ضغط الدّم، وإذا تقدم الطفل إلى المرحلة النهائية من الفشل الكلوي، فستكون هناك حاجة لغسيل الكلى أو الزرع.




المراجع

  1. ↑ "Potter Syndrome What Is It, Causes, Treatment and More", osmosis, Retrieved 28/2/2023. Edited.
  2. ^ أ ب "Potter Syndrome"، my.clevelandclinic، اطّلع عليه بتاريخ 28/2/2023. Edited.
  3. ↑ syndrome and Potter phenotype,the fetus every 3 hours. "Potter syndrome", mountsinai, Retrieved 28/2/2023. Edited.
  4. ^ أ ب "Potter syndrome", medlineplus, Retrieved 28/2/2023. Edited.
  5. ↑ "Potter's Syndrome", patient, Retrieved 28/2/2023. Edited.