ما هي متلازمة كارتجنر؟

متلازمة كارتاجنر (Kartagener's syndrome) هي اضطراب وراثي نادر يصيب الأهداب في الرّئتين (الشّعيرات الموجودة على سطح الخلايا الرّئوية والمجاري التنفسية)؛ فتتضرر الأهداب ولا تعمل بشكل صحيح، ولن تتمكّن من إخراج المخاط، والبكتيريا، والفضلات الصغيرة الأخرى من الرّئتين ومجرى الهواء.[١]


قد تتضرر أعضاء أخرى كذلك بسبب متلازمة كارتنجر، ولكن أكبر ضرر يقع على الرّئتين والجُيوب الأنفية.[١]


ما مدى شيوع متلازمة كارتجنر؟

معدل حدوث متلازمة كارتاجنر هو 1 من كل 32,000 حالة.[٢]


أسباب الإصابة متلازمة كارتجنر

متلازمة كارتجنر مرض وراثي، أي تحدُث نتيجة وراثة جين المرض المضطّرب من كلا الوالدين، وفي حال ورث الشخص جين المرض من أحد الوالدين فقط، سيكون حاملًا للمرض وليس مُصابًا به (أي لن يكون لديه أي أعراض).[١]


أعراض وعلامات متلازمة كارتجنر

يتمثل العرض الرئيسي لمتلازمة كارتاجنر في مشاكل الرئة، ويكون مُحتوى الصّدر وأعلى البطن من أعضاء مُنقلب على الجهة المُعاكسة،[٣] ويمكن أن تختلف أعراض وعلامات متلازمة كارتجنر في الدرجة والشدة بين المُصابين؛ إذ لن تؤثر جميع الأعراض على كُل المُصابين، وإنّما قد تتطور نتيجة لتكرار الالتهابات الصّدرية التّنفسية والرّئوية، ومن هذه الأعراض:[٤][١]

  • صعوبة في التنفس.
  • سعال مُزمن وبلغم.
  • أزيز وصغير أثناء التّنفس.
  • التهابات الصدر المتكررة.
  • احتقان الأنف واللّحميات.
  • التهابات الأذن المتكررة.
  • التهابات الجيوب الأنفية المتكررة.
  • كثرة المخاط.
  • فقدان السمع.
  • تلف الرئة الشديد.
  • قلّة الخُصوبة ومشاكل الإنجاب.
  • استسقاء الرأس أو تراكم السوائل في الدّماغ.



العلامة الأولى للمَرض هي كثرة سُعال الطّفل المولود حديثًا واختناقه ومُعاناته من ضيق تنفسي مباشرة بعد الولادة.




تشخيص متلازمة كارتجنر

يتعرّف الطّبيب على متلازمة كارتاجنر من خلال الأعراض الرئيسية الثلاثة، وهي التهاب الجيوب الأنفية المزمن، وتوسع القصبات، وانقلاب أعضاء منطقة الصّدر وأعلى البطن (القلب والرّئتين والكبِد والمعدة وغيرها).[٣]


يمكن لصورة الأشعة السينية للصدر أو التصوير الطبقي (CT) الكشف عن التغيرات الرئوية المميزة للمتلازمة، وفي بعض الحالات يأخذ الطبيب خزعة من بطانة القصبة الهوائية أو الرئة أو الجيوب الأنفية، ويطلُب فحصها مجهريًّا بهدف التأكد من الخلايا والأهداب التي تبطن الجهاز التنفسي.[٣]


علاج متلازمة كارتجنر

لا يوجد علاج لمتلازمة كارتاجنر، بل تركز العلاجات الرئيسية على إبقاء المجاري الهوائية نظيفة ومرتخية، ومن المّهم كذلك التخلص من السوائل الزائدة السميكة والمخاط والبلغم، ومن أبرَز العلاجات:[٢][١]


الرعاية الطبية

  • المضادات الحيوية (عن طريق الوريد أو عن طريق الفم بشكل متقطع أو مستمر)؛ وذلك لعلاج الالتهابات التّنفسية.
  • مُتابعة وعلاج مرض الانسداد الرئوي ومرض توسع القصبات، وذلك باستنشاق موسعات الشعب الهوائية، ومزيلات المخاط، وبتلقي العلاج الطبيعي للصدر.


الجِراحة

  • يلجأ الأطبّاء لعمَل فغر في طبلة الأذن لتقليل الالتهابات المتكررة وللسيطرة على فقدان السمع (قد يكون هُناك حاجة لغسل الأذن بحمض الخليك، أو إجراء تنظير الأذن، أو تلقّي العلاج بالمضادات الحيوية كذلك).
  • جراحة الجيوب الأنفية بالمنظار.
  • زراعة الأعضاء (الرئة والقلب في بعض الأحيان في الحالات الشديدة).



المراجع

  1. ^ أ ب ت ث ج "What Is Kartagener Syndrome?"، webmd، اطّلع عليه بتاريخ 13/3/2023. Edited.
  2. ^ أ ب "Kartagener's Syndrome", patient, Retrieved 13/3/2023. Edited.
  3. ^ أ ب ت "What to Know About Kartagener Syndrome", verywellhealth, Retrieved 13/3/2023. Edited.
  4. ↑ "Kartagener’s syndrome Patient information", cuh.nhs, Retrieved 13/3/2023. Edited.