ما هي متلازمة ويست؟

تُعرَّف متلازمة ويست (West syndrome) أو التشنّجات الطفولية (Infantile spasms - IS) على أنّها نوع نادر ولكنّه خطير من الصرع، يرتبط حدوثها بنمط مُميّز من موجات الدماغ غير الطبيعية، والتي يُمكن أن تُسبب ضررًا خطيرًا في دماغ الطفل النامي، ومن الشائع حدوث متلازمة ويست خلال العامين الأولين من العمر، خصوصاً لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم ما بين 5 - 7 أشهر.[١]


ما هي أسباب متلازمة ويست؟

تحدث متلازمة ويست نتيجةً للعديد من الأسباب، علمًا أن ما يُقارب ثلث الحالات لم يتمكّن الأطباء من تحديد السبب الكامن وراء حدوثها، وفيما يلي توضيحًا للأسباب المُحتملة لمتلازمة ويست:[٢][٣]

  • إصابات أو التهابات الدماغ: يُمكن أن تتسبب إصابات الدماغ المُختلفة في حدوث متلازمة ويست، ومن أمثلتها نقص الأكسجين في الدماغ، والتهاب السحايا، والسكتة الدماغية في الفترة المُحيطة بالولادة، والتي يُعاني منها الطفل النامي في أي وقت بين منتصف الحمل والشهر الأول من حياته.
  • مشاكل في نمو الدماغ: يُمكن لتشوّهات الجهاز العصبي المركزي المُكوّن من الدماغ والحبل الشوكي، والتي تحدث أثناء نمو الطفل في الرحم أن تُسبب متلازمة ويست، ومن أمثلتها خلل التنسج القشري البؤري، ومتلازمة إيكاردي، كما يُمكن أن تتسبب الأوعية الدموية غير الطبيعية في دماغ الطفل، والتي تُسمى التشوّهات الشريانية الوريدية في حدوث متلازمة ويست.
  • الطفرات الجينية: يُشير العلماء لوجود خلل أو طفرات جينية تسببت في حدوث متلازمة ويست، ومنها التثلث الصبغي 21 أو ما يُعرف بمتلازمة داون، والتصلّب الحدبي، ومتلازمة ميلر ديكر.
  • اضطرابات التمثيل الغذائي: يُمكن أن تُسبب بعض الحالات الوراثية خللًا في عملية التمثيل الغذائي، ما يُؤدي لحدوث متلازمة ويست، وفي حالات نادرة يتسبب نقص فيتامين ب 6 أيضًا في حدوث متلازمة ويست.


ما هي أعراض وعلامات متلازمة ويست؟

العَرَض الأساسي لمتلازمة ويست هو حدوث التشنّجات، والتي يُمكن أن تستمر في المرة الواحدة حوالي ثانية أو ثانيتين فقط، وفي بعض الأحيان قد يحدث المزيد منها بشكل متتالي، وتشمل الأعراض التي يُعاني الطفل المُصاب خلال هذه التشنّجات ما يلي:[٤][٥]

  • رمي الذراعين للخارج بعيدًا عن الجسم.
  • التفاف الركبتين للداخل نحو الجسم.
  • انحناء الجزء العلوي من الجسم باتجاه الركبتين.
  • تصلّب الساقين والذراعين.
  • اتجاه الرأس نحو الخلف.


بينما تشمل الأعراض الأخرى لمتلازمة ويست ما يلي:

  • تأخّر النمو العقلي.
  • التهيّج والبكاء أثناء التشنّجات أو بعدها.
  • فُقدان بعض المهارات بما في ذلك الجلوس، أو التدحرج، أو المُناغاة.
  • فُقدان الشهية.
  • تغيّرات في أنماط النوم بما في ذلك النوم أكثر أثناء النهار، وأقل في الليل.
  • تصرّف الطفل المُصاب كما لو أنه لا يستطيع الرؤية.


كيف يتم تشخيص متلازمة ويست؟

لتشخيص متلازمة ويست يُجري الطبيب عددًا من الفحوصات، ويُذكر منها:[٦][٧]

  • مخطط كهربية الدماغ: (EEG)، إذا اشتبه الطبيب بإصابة الطفل بمتلازمة ويست، فإنه يُجري أولًا مخطط كهربية الدماغ، والذي يتميّز بنتائجه الواضحة، وفيه يضع الطبيب أقطابًا كهربائيةً على جمجمة الطفل لمساعدته على اكتشاف أنماط موجات الدماغ، وبعد ذلك يُصوّر مقطع فيديو لسلوك الطفل لمراقبة نشاط موجات الدماغ أثناء التشنّجات وفيما بينها.
  • اختبارات التصوير: إذا شخّص الطبيب إصابة الطفل بمتلازمة ويست، فإنه قد يوصي بإجراء اختبارات التصوير لمعرفة سبب حدوثها، ومن أمثلتها التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، والتصوير المقطعي المحوسب (CT Scan).
  • تحاليل الدم والبول والنخاع الشوكي: تُجرى هذه الفحوصات إذا كانت متلازمة ويست ناتجة عن حالة وراثية أو مشكلة في عملية التمثيل الغذائي، وفيها تُؤخذ عينة من الدم أو البول أو النخاع الشوكي لفحصها مخبريًا.
  • الاختبارات الجينية: يُمكن للاختبارات الجينية تحديد الأسباب والطفرات الجينية التي تُساهم في حدوث المتلازمة.


كيف يتم علاج متلازمة ويست؟

يُساعد تشخيص وعلاج متلازمة ويست المُبكر على تقليل مشاكل النمو المُرتبطة بها، وتشمل خيارات العلاج المُتاحة ما يلي:[٨][٩]

  • حُقن هرمون قشر الكظر (ACTH).
  • الأدوية الستيرويدية، بما في ذلك بريدنيزولون (Prednisolone).
  • الأدوية المُضادة للتشنّج، بما في ذلك فيجاباترين (Vigabatrin).
  • البيريدوكسين (Pyridoxine) لعلاج نقص فيتامين ب 6.
  • الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG).
  • نظام الكيتو الغذائي، والذي يتميّز باحتوائه على كميات عالية من الدهون، ومُنخفضة بالكربوهيدرات.
  • الجراحة، ويلجأ إليها الطبيب لإدراة التشنّجات التي يصعُب السّيطرة عليها، وتحسين نمو الدماغ، ومنها جراحة الصرع التي تقوم على استئصال الفص الدماغي، أو استئصال نصف الكرة المخية، أو قطع الجسم الثفني الذي يربط نصفي الدماغ معًا.


ويُمكنك (الضغط هنا) للتعرّف أكثر على طرق علاج متلازمة ويست.


المراجع

  1. ↑ Lily Tran and Andrew I. Mower (1/2/2022), "Infantile Spasms", kidshealth, Retrieved 19/12/2022. Edited.
  2. ↑ "Infantile Spasms", clevelandclinic, 9/3/2022, Retrieved 19/12/2022. Edited.
  3. ↑ Angel Hernandez and Elaine Wirrell (1/9/2019), "Infantile Spasms West Syndrome", epilepsy, Retrieved 19/12/2022. Edited.
  4. ↑ "West Syndrome", cedars-sinai, Retrieved 19/12/2022. Edited.
  5. ↑ Terri D'Arrigo (14/10/2021), "West Syndrome", webmd, Retrieved 19/12/2022. Edited.
  6. ↑ Donna Christiano (13/5/2022), "Infantile Spasms (West Syndrome)", healthline, Retrieved 19/12/2022. Edited.
  7. ↑ Ananya Mandal (21/1/2021), "West Syndrome Diagnosis", news-medical, Retrieved 19/12/2022. Edited.
  8. ↑ are infantile spasms?,to two seconds in length. "Infantile Spasms", childrenshospital, Retrieved 19/12/2022. Edited.
  9. ↑ Afsaneh Khetrapal (11/8/2022), "West Syndrome Treatments", news-medical, Retrieved 19/12/2022. Edited.