ما هي متلازمة بهجت؟

متلازمة بهجت (Behçet's syndrome) أو مرض بهجت (Behçet's disease)، هو حالةٌ مناعية نادرة وغير مفهومة جيدًا،[١] تتلخّص بالتهاب الأوعية الدموية في العينين والأنسجة في الفم والأعضاء التّناسلية، على شكل تقرّحاتٍ متكررة، مما يجعل تشخيص متلازمة بهجت صعبًا، لأن أعراضه كثيرة وتتشابه مع العديد من الحالات الصّحية الأخرى، فما هي متلازمة بهجت؟[٢][٣]




سُمِّيت متلازمة بهجت باسم beh-SHETS، نسبةً إلى اسم دكتور خلوصي بهجت، طبيب الأمراض الجلدية التركي.




ما هي أعراض متلازمة بهجت؟

تبدأ أعراض متلازمة بهجت بالظّهور في الفترة العمرية 20 - 30 عامًا، وتشمل العلامات والأعراض الرّئيسية لمتلازمة بهجت ما يلي:[٣]

  • تقرّحات في الأعضاء التناسلية والفم والشّفاه واللسان وداخل الخد: وتكون هذه التقرّحات متكررة، ويُصاحِبها الألم، وهي أول الأعراض التي تتمّ ملاحظتها قبل ظهور أيّة أعراضٍ أخرى.
  • احمرار وألم في العيون وعدم وضوح الرؤية: أو تدميع العيون وضبابية الرؤية فيها.
  • البقع التي تشبه حب الشباب: تكون بشكل نتوءاتٍ حمراء أو قروحٍ على الجلد.
  • الصداع وتيبّس الرقبة والحمّى: بسبب التهاب الدّماغ وأغشيته.
  • ألم وتصلّب وانتفاخ المفاصل: إلى جانب التورّم والاحمرار، فغالبًا ما يتأثر الكاحلان والركبتان والمرفقان والوركان بذلك.
  • التهاب الأوردة: الأمر الذي يؤدي إلى حدوث الجلطات وانسداد الوريد، فإمّا أن يحدث الالتهاب في وريدٍ سطحي على الجلد أو في وريدٍ عميق في الجسم، مما يؤدي إلى مشاكل أكثر خطورة.
  • آلام في البطن ودمٌ في البراز: بسبب التقرّحات في الجهاز الهضمي.


من يُصاب بمتلازمة بهجت؟

يمكن لأيّ شخصٍ أن يُصاب بمتلازمة بهجت في أيّ عمر.[٣][٤]


أسباب متلازمة بهجت

ما زال السّبب الدّقيق لمتلازمة بهجت غير واضحٍ حتى الآن، بالرّغم من اتفاق معظم العلماء على أنّ المناعة الذّاتية هي المسبب لها، والتي تتمثّل بفرط نشاط الجهاز المناعي في الجسم ومهاجمته للخلايا السّليمة في الجسم دون سببٍ معروف.[٢]


عوامل خطر الإصابة بمتلازمة بهجت

ليس من الواضح ما الذي يسبب زيادة نشاط الجهاز المناعي، ولكن يُعتقَد بوجود مجموعةٍ من العوامل التي تلعب دورًا في ذلك وهي:

  • الجينات: تنتشر متلازمة بهجت في مجموعاتٍ عِرْقية معينة، فقد تكون الجينات المرتبطة بالمتلازمة أكثر شيوعًا.[٢]
  • أمراض المناعة الذّاتية: فالأشخاص المصابون بنوع واحد من أمراض المناعة الذاتية، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة الحمامية، يكونون أكثر عرضةً للإصابة بأمراض المناعة الذاتية الأخرى.[١]
  • الجنس: على الرغم من أن أيّ شخصٍ يمكن أن يصاب بمتلازمة بهجت، إلا أنها تصيب الرجال أكثر من النساء.[٥]
  • العدوى: يعتقد بعض العلماء أنّ مجموعةً من الفيروسات أو البكتيريا قد تسبب الإصابة بمتلازمة بهجت.[٦]




يُعتقَد أنّ الأشخاص من أصل البحر الأبيض المتوسط مثل تركيا وإسرائيل، ​​والشرق الأوسط وآسيا هم الأكثر عرضةً للإصابة بمتلازمة بهجت، بالرّغم من أنها يمكن أن تؤثر في جميع المجموعات العِرْقية.




كيفية تشخيص متلازمة بهجت

لا يوجد تشخيصٌ محدّد يمكن استخدامه لتأكيد الإصابة بمتلازمة بهجت، إلا أنه هنالك مجموعة من الفحوصات والتحاليل الضّرورية للتحقق من سبب الأعراض واستبعاد الحالات المَرضية الأخرى، وذلك بعد تقييم حدوث 2 من الأعراض على الأقلّ بواقع 3 مرات على الأقلّ في السنة الواحدة، بما في ذلك:[٣][٢]

  • تحاليل الدم، لاستبعاد الحالات المَرَضية الأخرى مثل الذّئبة الحمامية، أو مرض كرون.
  • تحاليل البول.
  • الفحوصات التّصويرية، مثل الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية أو التّصوير بالرنين المغناطيسي.
  • خزعة الجلد.
  • اختبار باثرجي؛ والذي يتضمن وخز الجلد بإبرةٍ رفيعة لمعرفة ما إذا كانت هناك بقعة حمراء معيّنة ستظهر خلال 1 - 2 يوم؛ فغالبًا ما يعاني الأشخاص المصابين بمتلازمة بهجت من بشرة حساسة للغاية.


علاج متلازمة بهجت

لا يوجد علاجٌ محدّد لمتلازمة بهجت، بينما تهدف العلاجات المُتاحة إلى السّيطرة على الأعراض، وتشمل هذه العلاجات، ما يلي:[٣][٧]

  • الأدوية القوية المضادة للالتهابات: بصورة كريمات أو حبوب مثل الكورتيزون وبيتاميثازون (Betamethasone) وديكساميثازون (Dexamethasone)، والذي يُخفف الالتهاب في الجسم.
  • الأدوية التي تقلل نشاط الجهاز المناعي: مثل الميثوتريكسات (Methotrexate)، أو الآزاثيوبرين (Azathioprine)، سيكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide) أو سيكلوسبورين (Ciclosporin).
  • دواء الكولشيسين (Colchicine): لعلاج تقرحات الفم، وتقرحات الأعضاء التناسلية، وربما آلام المفاصل.
  • العلاجات البيولوجية: مثل مثبطات (TNFa) التي تخفف من الالتهاب.


يمكن التّوصية بأدوية إضافية بناءً على الأعراض، إذ يجب على المريض مناقشة خيارات العلاج مع الطبيب الخاص به.


هل متلازمة بهجت حالة وراثية؟

لا. لا يوجد دليلٌ واضح يشير إلى أنّ متلازمة بهجت حالةٌ وراثية، فقد تتطوّر معظم المتلازمات بشكل عشوائي دون أيّ صلةٍ عائلية، بينما تمّ ملاحظة حدوث نسبةٍ قليلة من الحالات في نفس العائلة.[٣]


ماذا إن تمّ إهمال علاج متلازمة بهجت؟

تشمل أخطر المشكلات التي تحدث بسبب إهمال علاج متلازمة بهجت ما يلي:[٤]

  • انسداد الأوعية الدموية، لا سيما عندما يتأثر الشريان الأورطي والشرايين الرئوية، فذلك قد يكون مهدِّدًا للحياة.
  • إصابة الأعصاب، مما يؤدي إلى عجزٍ عصبي دائم.
  • العمى.
  • ثقب الأمعاء والتهاب الصفاق.


هل متلازمة بهجت قاتلة؟

نعم. تحدث الوفاة في حوالي 5% من مرضى متلازمة بهجت، وغالبًا ما تكون أسباب الوفاة بسبب إهمال العلاج.[٣]


هل يمكن أن تختفي متلازمة بهجت وحدها؟

نعم. متلازمة بهجت هي حالةٌ مزمنة يمكن أن تختفي أعراضها وتُعاود الظهور، وهذا قد يجعل من الصّعب تقييم الاستجابة للعلاج.[٣][٨]


هل تسوء حالة متلازمة بهجت مع التقدم في العمر؟

نعم. يمكن أن يعيش المريض بمتلازمة بهجت حياةً طبيعية، فإمّا أن تتحسن الأعراض مع التقدّم في العمر، وقد تمرّ فترات من الزمن تختفي فيها جميع الأعراض، وبالنسبة للبعض، تزداد الأعراض سوءًا بمرور الوقت.[٥]


المراجع

  1. ^ أ ب "What Is Behcet’s Disease?", www.healthline.com, Retrieved 26/11/2021. Edited.
  2. ^ أ ب ت ث "Overview -Behçet's disease", www.nhs.uk, Retrieved 26/11/2021. Edited.
  3. ^ أ ب ت ث ج ح خ د "Behçet's Disease", my.clevelandclinic.org, Retrieved 26/11/2021. Edited.
  4. ^ أ ب "Behçet disease", dermnetnz.org, Retrieved 26/11/2021. Edited.
  5. ^ أ ب "Behcet’s Syndrome", www.webmd.com, Retrieved 26/11/2021. Edited.
  6. ↑ "Behcet’s Syndrome", www.vasculitis.org.uk, Retrieved 27/11/2021. Edited.
  7. ↑ "What is Behçet's disease?", www.medicalnewstoday.com, Retrieved 26/11/2021. Edited.
  8. ↑ "Behcet Disease", www.cedars-sinai.org, Retrieved 26/11/2021. Edited.